Herziening richtlijn Congenitale Melanocytaire Naevi (CMN)
Binnen de richtlijn CMN zijn verschillende modules herzien en nieuw ontwikkeld op het gebied van diagnostiek, behandeling en zelfmanagement. Dit geeft zorgprofessionals meer houvast bij risicostratificatie, behandeling en follow-up.
Congenitale melanocytaire naevi (CMN) zijn aangeboren moedervlekken (pigmentlaesies) die ontstaan door een ontwikkelingsstoornis van melanocyten. Per patiënt verschilt de grootte, het aantal en het klinisch beloop. De meeste laesies zijn goedaardig. Bij grotere of meerdere laesies hebben patiënten een verhoogd risico op melanoom of neurocutane melanocytose (laesies op het hersenvlies en/of in de hersenen). De herziening van de richtlijn speelt in op nieuwe literatuur en praktijkvragen, met nadruk op betere risicostratificatie en integrale zorg.
Wat staat erin?
De richtlijn is uitgebreid met nieuwe modules en bestaande modules zijn herzien. De focus ligt op uniforme risicobeoordeling, gerichte diagnostiek en passende, patiëntgerichte zorg. Ook is er nu een schema voor risicoclassificatie opgenomen en is het spreekkamerprotocol geactualiseerd.
Nieuwe modules:
- Scoresystemen: Nieuwe scoresystemen leggen kernuitkomsten, zoals aantal satellietnaevi, grootte, kleur, textuur, neurologische symptomen en emotioneel lijden, systematisch vast. Dit ondersteunt uniforme risicostratificatie en betere monitoring van patiënten.
- Moleculaire en immunohistochemische diagnostiek: Histopathologisch onderzoek met HE-kleuring blijft leidend in de diagnostiek. Bij twijfel kan aanvullend immunohistochemisch onderzoek en moleculaire diagnostiek worden ingezet.
- Behandeling folliculitis/epidermale cyst-like laesies: De module beschrijft een stapsgewijze behandeling op basis van expert opinion. De behandeling start met lokale therapie, gevolgd door systemische antibiotica bij een uitgebreider ziekteverloop. Recidiverende cysten kunnen chirurgisch worden behandeld. Bij uitgebreide of moeilijk behandelbare afwijkingen, is een verwijzing naar een experticecentrum aanbevolen.
- Behandeling van jeuk bij CMN: De module erkent jeuk expliciet als veelvoorkomende klacht met grote impact op de kwaliteit van leven. Daarom adviseert de module actieve evaluatie en objectivering van klachten, gevolgd door een stapsgewijze symptomatische behandeling.
Herziene modules:
- MRI hersenen/ruggenmerg bij CMN en neurologische follow-up: De aanbeveling is nu om zo snel mogelijk een MRI van hersenen en wervelkolom te doen bij patiënten met risicoklasse 3–5. Bij een normale MRI zonder neurologische symptomen is routinematige herhaling niet nodig. Als een patiënt neurologische klachten krijgt, is het advies om laagdrempelig aanvullende beeldvorming uit te voeren. Beoordeling van de beelden vindt plaats in een expertisecentrum.
- Voorlichting en zelfmanagement: Voorlichting richt zich niet langer alleen op risico’s, maar vormt een structureel onderdeel van gezamenlijke besluitvorming en zelfmanagement. Ouders en patiënten leren alarmsymptomen herkennen en maandelijks zelf controleren. Daarnaast ontvangen zij instructies over huidverzorging, wondzorg en zonbescherming.
- Psychosociale begeleiding: Psychosociale zorg heeft een vaste plaats binnen de CMN-zorg gekregen. De module adviseert jaarlijkse screening op psychosociale belasting, met aandacht voor welbevinden, stigmatisering en angst. Bij signalen van belasting wordt laagdrempelig verwezen naar een gedragsdeskundige. Ook benadrukt de richtlijn het belang van lotgenotencontact en de patiëntenvereniging.
- Chirurgische behandeling: Een expectatief beleid heeft de voorkeur, mede omdat CMN in de kinderjaren spontaan lichter kunnen worden. Chirurgie is primair geïndiceerd bij verdenking op melanoom en wordt anders alleen overwogen bij functionele klachten, cosmetische bezwaren of diagnostische onzekerheid. Zelfcontrole en follow-up blijven daarom noodzakelijk. Bij behandeling heeft (seriële) excisie de voorkeur; curettage en dermabrasie worden niet meer aanbevolen.
- Laserbehandeling: Lasertherapie kan worden overwogen wanneer chirurgie niet mogelijk of wenselijk is. Omdat er geen optimale leeftijd voor behandeling is vastgesteld, wordt dit individueel bepaald.
Samenwerking
De richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV), in samenwerking met kinderartsen (NVK), kinderneurologen (NVKN), plastisch chirurgen (NVPC), pathologen (NVVP), medisch psychologen (LVMP), radiologen (NVvR), verpleegkundigen en verzorgenden (V&VN) en patiëntvertegenwoordigers (Kind & Ziekenhuis en NNN).
Het traject is begeleid door de NVDV. Financiering is afkomstig van de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).